ERJ：肺血管空气阻力可预测与间质性肺病相关的肺动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

肺动脉气缩机(PH)是许多慢性心脏疾病的常见癌症，尤其是COPD和间质性肺病(ILD)。 在这些情况下，PH 的转变与症状的加重和死亡风险的增加有关。 在大多数慢性肺病病患当中，PH 的血流动力学不堪重负程度为轻度至当中度，而一些病患会转变为重度 PH，目年前表述为超过肺动脉气 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏指数 −1·m−2。 这些血流动力学标准是根据科学家一致意见带入的，但并非基于可靠图表。

在与COPD无关的PH病患当中，ZEDER 等人最近证明，肺甲状腺浮力 (PVR)>5WU 是出生率的超强血流动力学预测指标，作者劝告适用该阻抗来表述这组病患的不堪重负 PH。 我们一切都是一切都是到这个阻抗应该也适主要用途患有与 ILD 无关的 PH (PH-ILD) 的病患。

为了解决这个问题，我们图表分析了来自肺动脉气缩机新开始疗法的较为年前瞻性登记处 (COMPERA) 的图表。 举例来说，COMPERA 是一个大规模的基于因特网的 PH 登记处，它年前瞻性地收集有关接受 PH 疗法的病患的特征、疗法和结果的详细图表。 来自欧洲各国（瑞典、比利时、德国、希腊、捷克、意大利、克罗地亚、维尔纽斯、荷兰、克罗地亚、瑞士和英国）的PH当区域内策划其当中，大约80%的入组病患来自德国。

COMPERA入选病患：

1) 2006 年 6 月初 13 日至 2021 年 1 月初 21 日期间新诊断为 PH-ILD 的成年病患；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和肺动脉楔气 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的血液动力学；

3) 据估计一次记录在案的随访。 连续图表以当中数字和第一和第三四分数字（Q1、Q3）表示，界定图表以数量和百分比表示。随访于 2021年4月初30日结束。

在截止日（2021 年 5 月初 1 日），COMPERA 图表库当中登记了 10651 名病患，其当中 662 名病患被归属于为 PH-ILD。 其当中，213 名病患因请注意原因被除去：较宽访视年前 6 个月初以上的 PH 诊断（n=73），成年 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 病患的图表分析，PVR> 5 WU 是比较好的预后截止值，而在我们对 PVR-ILD 病患的图表分析当中，在 PVR 处看到了逃过一劫和非逃过一劫之间的最佳区分 >8 WU。 然而，我们的图表分析还证明，随着 PVR> 5 WU，出生率显着增加。 同时，在本图表分析当中未见到当年前基于 mPAP 的慢性肺病不堪重负 PH 表述具有预后涵义。 基于这些见到，同时考虑到本次图表分析和之年前图表分析的局限性，我们相信 PVR> 5 WU 应该主要用途表述慢性肺病病患应该存在不堪重负 PH。

文章记事：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.